葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症(蚕豆症)

葡萄糖六磷酸去氢酵素是其心中一种保护红血球的正常酵素,使其不容易受到破坏。患有此症之人士的健康与常人无异,当他们接触到某些物品如若干药物、严重感染,大量红血球受到破坏而分解,造成急性溶血。急性溶血时,红血球分解产生胆红素,造成黄疸。患有严重黄疸的初生婴儿如得不到及时治疗,过量的胆红素进入脑细胞,对脑部造成永久损害,引致听觉受损、智力发展障碍、肌肉痉挛、 甚至死亡。


葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症之成因:

  1. 此症与遗传有关,是性连锁隐性遗传,基因是在决定性别的X染色体上面,患者以男性居多
  2. 上一代未必同患此症,患者可能只带有此病的遗传因子                                                                 
  3. 这是香港最常见的新陈代谢遗传病,每一百人有四至五名男婴及每一千人有三至五名女婴患有此症
  4. 此症与遗传有关,患者将终生患有此症,亦没有任何方法根治

 

注意事项:

为避免体内红血球因接触某些物品而产生溶血,应注意:

  1. 避免使用某些中药:黄连、牛黄、腊梅花、金银花、珍珠末等 (例如:保婴丹含有珍珠末等中药成份)
  2. 避免服食某些西药:
    • 若干退烧药物 
    • 抗生素如:呋喃妥英、萘啶酸片、磺胺甲𫫇唑
    • 抗疟疾药物如:伯氨喹
    • 镇痉药如:非那吡啶
      (未完全涵盖所有药物,详情请谘询医生)
  3. 避免进食蚕豆及其制成品 (要留意食品标签)
  4. 避免接触臭丸(萘类)及含有萘类之制成品
  5. 求医时通知主诊医生或医护人员患有此病, 或向你的医生出示 G6PD 缺乏症确诊卡 ,以确保用药得当
  6. 当遇上急性溶血,病者会呈现皮肤和黏膜(如眼白)染黄之现象,而且会排出茶色小便
    • 新生婴儿会变得不肯进食,神情呆滞和过度渴睡
    • 小孩子或成年人则会面色苍白,感到疲倦,呼吸不畅顺和心跳加速
      **有若以上征状,请立即求医**
  7. 如患有此症之婴儿进食母乳,母亲应按医生指示才服用任何中药或西药及避免进食蚕豆和其相关之食物
  8. 怀孕女士应将家族性葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症之病历告知医护人员


以上资料由卫生署医学遗传服务遗传筛选组提供

第二版   编订日期: 6.2020

相片只供参考。